بیماری اتواسکلروز گوش: بررسی جامع از پاتوژنز تا درمان با پروتز تفلون پیستون:

چکیده

اتواسکلروز یکی از شایع‌ترین علل کم‌شنوایی اکتسابی در بزرگسالان است . با بازسازی غیرطبیعی استخوان در کپسول گوش داخلی مشخص می‌گردد. این بیماری عمدتاً با ثابت گشتن رکابی در پنجره بیضی شکل، منجر به کاهش شنوایی انتقالی پیشرونده می‌گردد. علی‌رغم تحقیقات گسترده، اتیولوژی دقیق آن همچنان ناشناخته باقی مانده است، هرچند ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی و ایمونولوژیک در پاتوژنز آن نقش دارند. درمان استاندارد طلایی برای این وضعیت، جراحی است که شامل تعویض بخشی یا تمام استخوان رکابی با پروتز مصنوعی است. در این میان، استاپدوتومی با پروتز تفلون پیستون به عنوان روش انتخابی، نتایج شنوایی عالی و عوارض قابل قبولی را به همراه داشته است. در این مقاله جامع، به بررسی دقیق اتیولوژی، پاتوژنز، تظاهرات بالینی و به ویژه تکنیک‌های جراحی نوین با پروتزهای تفلون پیستون می‌پردازیم.

 

۱. تعریف و همه‌گیرشناسی اتواسکلروز:

  اتواسکلروز یک اختلال متابولیک استخوان  با منشأ ناشناخته است که به طور انحصاری کپسول استخوانی گوش داخلی (لابیرنت استخوانی) را درگیر می‌کند و منجر به ایجاد کانون‌های کوچکی از بازسازی استخوانی پاتولوژیک می‌گردد . این کانون‌ها که در مراحل اولیه به صورت اسفنجی (اتوسپونژیوز) و در مراحل بعدی اسکلروتیک هستند، اغلب در قسمت قدامی طاقچه پنجره بیضی شکل و در پایه رکابی ایجاد میگردد.

شیوع این بیماری در جمعیت سفیدپوست حدود ۰٫۳ تا ۰٫۴ درصد گزارش شده است . اگرچه اتواسکلروز می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما سن شروع علائم معمولاً بین ۱۵ تا ۴۰ سالگی است . زنان بیشتر از مردان مبتلا می‌گردند . این نسبت در برخی مطالعات حدود ۶۱٫۵ درصد زنان گزارش شده است . همچنین، سیر بیماری در زنان ممکن است تحت تأثیر تغییرات هورمونی مانند بارداری قرار گیرد، هرچند شواهد قطعی در این زمینه وجود ندارد .

 

 

۲. پاتوژنز و علل بیماری اتواسکلروز گوش:

۲.۱. اختلال در بازسازی طبیعی استخوان:

برای درک پاتوژنز اتواسکلروز، ابتدا باید بیولوژی منحصر‌به‌فرد کپسول استخوانی گوش داخلی را شناخت. برخلاف سایر استخوان‌های بدن که نرخ بازسازی سالانه حدود ۱۰٪ دارند، کپسول اتیک نرخ بازسازی بسیار پایینی در حدود ۰٫۱٪ در نزدیکی فضای گوش داخلی دارد و این نرخ به سمت محیط افزایش می‌یابد .

این مهار قابل توجه بازسازی استخوان عمدتاً به دلیل بیان بالای سیتوکین استئوپروتگرین (OPG) توسط ساختارهای گوش داخلی است. OPG با مهار تشکیل و عملکرد استئوکلاست‌ها، از جذب استخوان در اطراف گوش داخلی جلوگیری می‌کند . تصور می‌شود که در اتواسکلروز، این سیستم مهارکننده در کانون‌های خاصی از کار می‌افتد. نظریه غالب این است که مرگ استئوسیت‌ها در مناطق خاصی از کپسول اتیک، باعث اختلال در انتقال سیگنال OPG شده و زمینه را برای آغاز بازسازی غیرطبیعی استخوان فراهم می‌کند .

۲.۲. عوامل ژنتیک:

ماهیت خانوادگی اتواسکلروز به خوبی شناخته شده است و الگوی توارث در بسیاری از خانواده‌ها به صورت اتوزومال غالب با نفوذ ناقص گزارش شده است . مطالعات ژنتیکی متعددی لوکوس‌های ژنومی متعددی را با این بیماری مرتبط دانسته‌اند . با این حال، تاکنون هیچ ژن خاصی به عنوان علت اصلی اتواسکلروز شناسایی نشده است، که نشان‌دهنده ماهیت پیچیده و چندعاملی این بیماری است .

۲.۳. عوامل محیطی و ایمونولوژیک  بیماری اتواسکلروز گوش :

عوامل محیطی نیز در بروز اتواسکلروز نقش دارند. برخی مطالعات به نقش احتمالی عفونت‌های ویروسی (مانند سرخک) در تحریک پاسخ ایمنی و شروع بیماری اشاره کرده‌اند، هرچند شواهد قطعی در این زمینه وجود ندارد .

 مطالعات ایمونوهیستوشیمی نشان داده است که TGF β-1 در استخوان‌های مبتلا به اتواسکلروز بیان می‌شود، در حالی که در نمونه‌های کنترل (گوش طبیعی و کاهش شنوایی حسی-عصبی) وجود ندارد . این یافته، TGF β-1 را به عنوان یک هدف بالقوه برای مداخلات درمانی در آینده مطرح می‌کند .

علاوه بر این، نشانگرهای مولکولی دیگری مانند nidogen-1، BSP و collagen-IX در مناطق اتوسپونژیوز و تا حد کمتری در مناطق اسکلروتیک بیان می‌شوند که تأییدکننده ماهیت پویای حتی مناطق به ظاهر “غیرفعال” بیماری است .

۳. تظاهرات بالینی و تشخیص اتواسکلروز :

۳.۱. علائم و نشانه‌ها

بارزترین علامت اتواسکلروز، کاهش شنوایی پیشرونده و آهسته است که معمولاً دوطرفه و نامتقارن است. این کاهش شنوایی ابتدا به صورت انتقالی است، به این معنی که هدایت صوت از طریق زنجیره استخوانچه‌های گوش میانی مختل می‌گردد. بیماران معمولاً از کاهش شنوایی برای صداهای با فرکانس پایین شکایت دارند و ممکن است در محیط‌های پر سر و صدا، شنوایی بهتری داشته باشند (پاراکوزیس ویلیسی).

۳.۲. تشخیص بیماری اتواسکلروز گوش:

تشخیص اتواسکلروز بر اساس ترکیبی از معاینه بالینی، شنوایی‌سنجی و تصویربرداری است.

• معاینه اتوسکوپی: پرده گوش معمولاً طبیعی به نظر می‌رسد و این ویژگی (“پرده گوش طبیعی در یک بیمار با کاهش شنوایی”) یک نکته کلیدی در تشخیص افتراقی است.

• شنوایی‌سنجی (ادیومتری): تست‌های شنوایی‌سنجی کاهش شنوایی انتقالی را با شکاف هوا-استخوان مشخص نشان می‌دهند. وجود “نک کارهارت” (کاهش نسبی در هدایت استخوانی در فرکانس ۲۰۰۰ هرتز) یک یافته نسبتاً اختصاصی است که نشان‌دهنده کاهش تحرک زنجیره استخوانچه‌هاست .

• تصویربرداری: سی‌تی اسکن با وضوح بالا از استخوان تمپورال می‌تواند برای تأیید تشخیص و رد سایر علل کاهش شنوایی مانند اتواسکلروز کوشلئار یا سایر ضایعات استفاده گردد.

 

۴. درمان اتواسکلروز:

۴.۱. رویکردهای درمانی غیرجراحی

در حال حاضر، هیچ روش درمانی محافظه‌کارانه‌ای نمی‌تواند روند پیشرفت اتواسکلروز را به طور قابل توجهی معکوس یا متوقف کند . درمان‌های دارویی مانند سدیم فلوراید و بیس‌فسفونات‌ها، اگرچه توانایی کاهش سرعت بازسازی استخوان را دارند، اما به دلیل عوارض جانبی جدی، تنها در موارد استثنایی و با احتیاط بسیار مورد استفاده قرار می‌گیرند .

درمان‌های بیولوژیک هدفمند، نویدبخش آینده هستند، اما هنوز در بسیاری از کشورها تأییدیه رسمی برای درمان اتواسکلروز دریافت نکرده‌اند . بنابراین، در حال حاضر گزینه اصلی مدیریت این بیماری، استفاده از سمعک یا جراحی است .

۴.۲. درمان جراحی (استاپدوتومی با پروتز تفلون پیستون)

جراحی به عنوان “استاندارد طلایی” درمان اتواسکلروز است . هدف از جراحی، نه درمان خود بیماری، بلکه حذف مؤلفه انتقالی کاهش شنوایی با ایجاد یک مسیر جدید برای انتقال امواج صوتی به گوش داخلی است .

دو روش اصلی جراحی وجود دارد:

1. استاپدکتومی: روشی قدیمی‌تر که در آن تقریباً تمام پایه رکابی برداشت و یک پیوند (معمولاً از پریکندریوم تراگوس یا فاسیای تمپورال) برای پوشاندن پنجره بیضی شکل استفاده می‌گردد. سپس پروتز روی این پیوند قرار میگیرد.

2. استاپدوتومی: روشی مدرن‌تر و در حال حاضر رایج‌تر که در آن تنها یک سوراخ کوچک (فنستر) به قطر ۰٫۳ تا ۰٫۸ میلی‌متر در مرکز پایه رکابی ایجاد می‌گردد.  پروتز مستقیماً در این سوراخ قرار میگیرد.

مزایای استاپدوتومی نسبت به استاپدکتومی شامل بهبود بیشتر در شنوایی فرکانس‌های بالا و احتمال کمتر عوارض است . با این حال، جراح باید مهارت انجام هر دو روش را داشته باشد، زیرا در صورت بروز عوارض حین عمل مانند خرد شدن غیرقابل کنترل پایه رکابی، ممکن است نیاز به تبدیل استاپدوتومی به استاپدکتومی باشد .

پروتز تفلون پیستون (Teflon Piston):

پروتز تفلون پیستون رایج‌ترین نوع پروتز مورد استفاده در جراحی استاپدوتومی است. این پروتز از یک ماده بی‌اثر و سازگار با بافت (پلی‌تترافلوئورواتیلن یا تفلون)است که یک حلقه سیمی برای اتصال به زنجیره استخوانچه‌ای (به ویژه به رکاب یا سندان) دارد.

تکنیک جراحی  پروتز تفلون پیستون   :

1. دسترسی: جراح از طریق کانال گوش خارجی به گوش میانی دسترسی پیدا می‌کند . یک فلپ تمپانومیتال را بلند می‌کند.

2. بررسی و آماده‌سازی: پس از تأیید تشخیص و مشاهده رکابی ثابت، بخش فوقانی رکابی (فوق‌ساختار) با استفاده از میکروابزار یا لیزر برداشت میگردد . لیزرهای مدرن مانند لیزر دی‌اکسیدکربن (CO2) دقت بالایی در این مرحله دارند و خطر ضربه به گوش داخلی را کاهش می‌دهند.

3. ایجاد فنستر (پلاتینوتومی): یک سوراخ کوچک با قطر مناسب در مرکز پایه رکابی ایجاد می‌گردد. قطر این سوراخ باید کمی بزرگتر از قطر شفت پروتز باشد .

4. قراردادن پروتز: پروتز تفلون پیستون با دقت در فنستر قرار میگیرد. حلقه سیمی پروتز به زنجیره استخوانچه‌ای (معمولاً به قسمت بلند سندان) متصل و محکم می‌گردد.

5. آب‌بندی: برای جلوگیری از نشت پری‌لیمف، یک تکه کوچک از بافت چربی یا خون گرفته شده از مخاط پرومونتوریوم روی محل قرارگیری پروتز قرار داده می‌شود .

6. بستن: فلپ تمپانومیتال به جای خود بازگردانده شده و کانال گوش با پنبه آغشته به پماد آنتی‌بیوتیک بسته می‌گردد.

انتخاب قطر پروتز تفلون پیستون

تحقیقات نشان داد است که قطر پروتز تأثیر مستقیمی بر نتایج شنوایی دارد. به طور کلی، پروتزهای با قطر بیشتر، بهبود بیشتری در شکاف هوا-استخوان ایجاد می‌کنند.

• قطر ۰٫۴ میلی‌متر: یک مطالعه مقایسه‌ای نشان داد که پروتز با قطر ۰٫۴ میلی‌متر بهبود شنوایی بیشتری نسبت به پروتز با قطر ۰٫۳ میلی‌متر، به ویژه در فرکانس‌های پایین، به همراه دارد .

• قطر ۰٫۶ میلی‌متر: یک مطالعه دیگر نشان داد که پروتزهای ۰٫۶ میلی‌متری نتایج بهتری نسبت به پروتزهای ۰٫۳ میلی‌متری دارند . همچنین، مطالعات ژاپنی عملکرد بهتر پروتزهای ۰٫۶ میلی‌متری را تأیید کرده‌اند .

• قطر ۰٫۸ میلی‌متر: در یک مطالعه جامع‌تر، پروتزهای ۰٫۸ میلی‌متری نتایج شنوایی بهتری نسبت به پروتزهای ۰٫۶ میلی‌متری نشان دادند. این بهبود در فرکانس‌های پایین از نظر آماری معنادار بود .

نتیجه‌گیری: اگرچه پروتزهای با قطر بیشتر بهبود شنوایی بهتری را نشان می‌دهند، انتخاب قطر نهایی باید بر اساس شرایط بیمار و تشخیص جراح باشد، زیرا پروتزهای بزرگتر ممکن است خطر عوارض گوش داخلی را افزایش دهند .

۴.۳. عوارض و مراقبت‌های پس از عمل جراحی بیماری اتواسکلروز گوش

جراحی استاپدوتومی با پروتز تفلون پیستون به طور کلی ایمن و مؤثر است، اما مانند هر جراحی دیگری، عوارضی ممکن است رخ دهد:

• سرگیجه: شایع است و معمولاً ظرف چند روز تا هفته برطرف می‌گردد.

• کاهش شنوایی حسی-عصبی: یک عارضه نادر اما جدی که به دلیل آسیب به گوش داخلی ایجاد می‌گردد.

• نشت پری‌لیمف: نادر است و با آب‌بندی مناسب محل فنستر از آن جلوگیری می‌گردد.

• فلج عصب صورتی: بسیار نادر است، اما به دلیل نزدیکی عصب صورتی به محل جراحی، یک خطر بالقوه محسوب می‌شود. جراح باید از آناتومی عصب آگاه باشد و در صورت وجود آنومالی (مانند جابجایی عصب)، مانورهای لازم را انجام دهد .

• گرانولوم ترمیمی: یک عارضه نادر اما جدی که با استفاده بیش از حد از ژلاتین فوم در اطراف پروتز مرتبط است .

۴.۴. روش‌های جراحی جایگزین:

• روش StaMP (استاپدوتومی بدون پروتز): در مواردی که اتواسکلروز محدود به یک سوم قدامی پایه رکابی است، می‌توان بدون قرار دادن پروتز، تنها با برداشتن بخش قدامی و جدا کردن آن از بخش خلفی متحرک، تحرک زنجیره استخوانچه‌ای را بازیابی کرد. این روش مزایایی مانند حفظ زنجیره طبیعی و کاهش خطر هایپراکوزیس دارد .

• کاشت حلزون: در موارد کاهش شنوایی شدید تا عمیق دوطرفه که با پروتز معمولی قابل اصلاح نیست، کاشت حلزون گزینه درمانی است .

• سمعک‌های قابل کاشت: مانند سمعک‌های استخوانی (BAHA) یا کاشتنی‌های گوش میانی، در موارد خاصی که جراحی امکان‌پذیر نیست یا بیمار تمایل به جراحی ندارد، مورد استفاده قرار می‌گیرند .

۵. نتیجه‌گیری و چشم‌انداز آینده:

اتواسکلروز یک بیماری پیچیده استخوان‌ساز با علت ناشناخته است که به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی بیماران تأثیر می‌گذارد. در حالی که درمان دارویی هنوز در مراحل ابتدایی قرار دارد و گزینه‌های کنونی عوارض قابل توجهی دارند، جراحی استاپدوتومی با پروتز تفلون پیستون به عنوان یک روش ایمن و مؤثر، توانسته است رضایت‌بخشی بالایی را در بیماران ایجاد کند .

تحقیقات آینده  بیماری اتواسکلروز گوش  بر چند محور اصلی متمرکز است:

1. شناخت بهتر پاتوژنز: درک دقیق‌تر از نقش عوامل ژنتیکی، محیطی و ایمونولوژیک، به ویژه نقش TGF β-1 و OPG، می‌تواند به توسعه داروهای هدفمند کمک کند .

2. درمان‌های بیولوژیک: توسعه درمان‌هایی که بتوانند روند بیماری را در مراحل اولیه متوقف کنند، بدون عوارض جانبی درمان‌های فعلی .

3. بهبود تکنیک‌های جراحی: استفاده از فناوری‌های جدید مانند لیزر و رباتیک برای افزایش دقت و کاهش عوارض جراحی.

4. پروتزهای پیشرفتهتر: طراحی پروتزهایی با مواد زیستی و طراحی‌های بهینهتر که انتقال صوت را بهبود بخشید و عوارض طولانی‌مدت را کاهش دهند.

در مجموع، در حالی که درمان قطعی برای اتواسکلروز هنوز کشف نشده است، رویکردهای کنونی، به ویژه جراحی استاپدوتومی، توانسته‌اند افق روشنی برای بیماران مبتلا به این بیماری ترسیم کنند.

 

 

دیگر محصولات جراحی :

 

1. پروتز تورپ.
2. پروتز پورپ.
3. گرومت شپارد.
4. پاپارلا تایپ دو