اتواسکلروز گوش و درمان ان:
اتواسکلروز (Otosclerosis) یک اختلال پیش‌روند شنوایی است که در آن استخوان‌های گوش میانی — به‌ویژه رکابی (Stapes) — درگیر می‌گردد. در این بیماری، استخوان طبیعی به بافت استخوانی اسفنجی و غیرطبیعی تبدیل می‌گردد.در نهایت سفت و سخت می‌گردد. نتیجه این فرآیند، تثبیت رکابی و اختلال در انتقال صوت از گوش میانی به گوش داخلی است.
خلاصه کاربردی:
اتواسکلروز یکی از شایع‌ترین علل کم‌شنوایی انتقالی در بزرگسالان است. دو درمان اصلی عبارتند از: سمعک و جراحی رکابی (استاپدکتومی). جراحی معمولاً کم‌شنوایی انتقالی را به‌طور قابل‌توجهی بهبود می‌دهد، اما خطرات نادری مانند کاهش بیشتر شنوایی یا اختلال تعادل دارد. دارودرمانی با فلوراید سدیم در برخی مطالعات اثر محافظتی بر شنوایی حسی‌عصبی نشان داده، اما شواهد آن ضعیف است. به‌عنوان درمان استاندارد توصیه نمی‌گردد.
اتواسکلروز گوش و درمان ان؟
اتواسکلروز یک اختلال بازسازی استخوانی است که فقط در استخوان کپسول گوش (Otic Capsule) انسان رخ می‌دهد. در حالت طبیعی، این استخوان در وضعیت متابولیک پایداری قرار دارد؛ اما در اتواسکلروز، استخوان دچار جذب غیرطبیعی و سپس رسوب مجدد می‌گردد. ابتدا بافت اسفنجی و پرعروق تشکیل می‌گردد .سپس به استخوان متراکم و سخت تبدیل می‌گردد.
این فرآیند بیشتر در لبه قدامی پنجره بیضی (Oval Window) و صفحه رکابی اتفاق می‌افتد و باعث محدود گشتن حرکت رکابی و در نهایت تثبیت کامل آن می‌گردد. در نتیجه، صوت نمی‌تواند به‌درستی از گوش میانی به گوش داخلی منتقل گردد.
نکته مهم: حدود ۱۰٪ از بزرگسالان سفیدپوست از نظر بافت‌شناسی دارای ضایعه اتواسکلروز هستند، اما تنها حدود ۱۰٪ از این افراد علائم بالینی کم‌شنوایی پیدا می‌کنند. یعنی اکثر افراد دارای تغییرات پاتولوژیک، بدون علامت باقی می‌مانند.
علل و عوامل خطر(اتواسکلروز گوش و درمان ان)
علت دقیق اتواسکلروز کاملاً شناخته نشده است، اما اعتقاد بر این است که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز آن نقش دارند.
عوامل ژنتیکی مهم‌ترین عامل خطر هستند. حدود نیمی از موارد، سابقه خانوادگی دارند و الگوی وراثت آن چندژنی و پیچیده است. اگر یکی از والدین مبتلا باشد، خطر ابتلای فرزند حدود ۲۵٪ و اگر هر دو والد مبتلا باشند، این خطر به حدود ۵۰٪ می‌رسد. چند جایگاه ژنی مرتبط شناسایی شده است، از جمله TGFB1، BMP2، BMP4 و ناحیه کروموزومی 15q25-q26.
عفونت ویروسی ممکن است به‌عنوان محرک عمل کند. فرضیه‌ای وجود دارد که ویروس سرخک در افراد دارای زمینه ژنتیکی مستعد، نقش تحریکی دارد، اما این فرضیه در همه بیماران تأیید نشده است.
عوامل هورمونی نیز قابل توجه هستند. میزان بروز در زنان حدود ۲.۵ برابر مردان است و بارداری ممکن است علائم را تشدید کند یا باعث بروز آن‌ها شود. این موضوع نشان‌دهنده نقش احتمالی تغییرات سطح استروژن در بروز بیماری است.
علائم بالینی و تشخیص:
اتواسکلروز معمولاً به‌صورت تدریجی و پنهان شروع می‌گردد. اکثر بیماران در اواخر نوجوانی تا اوایل بزرگسالی (۲۰ تا ۴۰ سالگی) به‌تدریج کاهش شنوایی را متوجه می‌گردند.
کاهش شنوایی اصلی‌ترین علامت است. در مراحل اولیه اغلب کم‌شنوایی فرکانس پایین دیده می‌شود و بیمار ممکن است در شنیدن صداهای بم یا پچ‌پچ مشکل داشته باشد. با پیشرفت بیماری، کم‌شنوایی شدیدتر می‌شود. معمولاً از یک گوش شروع می‌شود، اما در بیش از نیمی از بیماران در نهایت هر دو گوش درگیر می‌شوند.
وزوز گوش (Tinnitus) یکی از علائم شایع همراه است که به‌صورت صدای زنگ یا وزوز در گوش احساس می‌شود. تعداد کمی از بیماران ممکن است سرگیجه یا مشکلات تعادل را تجربه کنند، اما این علامت نسبتاً نادر است.
روش‌های تشخیصی شامل اودیومتری تون خالص (Pure Tone Audiometry) است که کم‌شنوایی انتقالی یا مختلط را نشان می‌دهد. ایمیتانس آکوستیک (Tympanometry) می‌تواند به تشخیص تثبیت رکابی کمک کند. در برخی موارد، CT استخوان تمپورال برای ارزیابی گستردگی ضایعه، به‌ویژه هنگام تصمیم‌گیری برای جراحی یا شک به درگیری حلزون، استفاده می‌گردد.
راهبردهای درمانی اتواسکلروز گوش و درمان ان
درمان جراحی: جراحی رکابی
برای بیمارانی که کم‌شنوایی انتقالی قابل‌توجه دارند و کاندیدای جراحی هستند، جراحی رکابی (Stapedotomy یا Stapedectomy) درمان اصلی و قطعی است. اساس این جراحی، برداشتن بخشی یا تمام رکابی ثابت و جایگزینی آن با پروتز تفلون پیستون (Prosthesis) است. تا زنجیره استخوانی شنوایی دوباره بتواند ارتعاشات را منتقل کند.
استاندارد طلایی مدرن در جراحی اتواسکلروز، از استاپدکتومی سنتی (برداشتن کل رکابی) به‌سمت استاپدوتومی (برداشتن فقط بخشی از صفحه رکابی و ایجاد پنجره) تغییر یافته است. از نظر بهبود شنوایی، این دو روش تقریباً معادل دانسته می‌شوند، اما استاپدوتومی آسیب کمتری به گوش داخلی وارد می‌کند. جراحی معمولاً تحت بی‌حسی موضعی یا عمومی انجام می‌گردد . مدت بستری کوتاه است.
عوارض اصلی جراحی شامل کاهش بیشتر شنوایی پس از عمل (نادر اما جدی)، سرگیجه یا اختلال تعادل، تغییر حس چشایی (به‌دلیل احتمال کشیدگی عصب کوردا تمپانی)، آسیب عصب صورت (بسیار نادر) و جابه‌جایی پروتز است. به‌طور کلی، در دستان جراحان مجرب، موفقیت جراحی رکابی بالاست و اکثر بیماران بهبود قابل‌توجهی در کم‌شنوایی انتقالی تجربه می‌کنند.
درمان غیرجراحی: سمعک:
برای بیمارانی که جراحی نمی‌خواهند یا کاندیدای مناسبی نیستند، سمعک گزینه‌ای ایمن و مؤثر است. سمعک با تقویت صدای محیط، کم‌شنوایی انتقالی را جبران می‌کند و توانایی ارتباط روزمره را بهبود می‌بخشد، اما نمی‌تواند پیشرفت خود بیماری را متوقف کند. سمعک به‌ویژه برای افراد با درگیری دوطرفه، خطر جراحی بالا یا افرادی که روش‌های غیرتهاجمی را ترجیح می‌دهند، مناسب است.
دارودرمانی: جایگاه بحث‌برانگیز فلوراید سدیم:
فلوراید سدیم برای تلاش جهت کند کردن پیشرفت اتواسکلروز، به‌ویژه در موارد همراه با کم‌شنوایی حسی‌عصبی (اتواسکلروز حلزونی)، استفاده شده است. از نظر تئوری، یون فلوراید می‌تواند آنزیم‌های پروتئولیتیک مخرب بافت گوش داخلی را مهار کند . بدین ترتیب روند بازسازی استخوانی پاتولوژیک را کند نماید.
با این حال، شواهد موجود متناقض هستند. برخی مطالعات قدیمی‌تر نشان داده‌اند که فلوراید سدیم می‌تواند کم‌شنوایی حسی‌عصبی را کند کند، اما مرورهای سیستماتیک، شواهد حمایت‌کننده از اثربخشی آن را ضعیف ارزیابی می‌کنند. بسیاری از مطالعات دارای نقص‌های روش‌شناختی مانند حجم نمونه کم، تصادفی‌سازی ناکافی و مدت پیگیری کوتاه هستند. عوارض فلوراید سدیم شامل درماتیت آلرژیک، علائم مفصلی، ریزش مو، تغییر مینای دندان و در مصرف طولانی‌مدت، فلوروز استخوان و افزایش شکنندگی استخوان است. بنابراین، فلوراید سدیم به‌عنوان درمان روتین توصیه نمی‌گردد.فقط در برخی مراکز درمانی خاص برای بیماران منتخب با احتیاط در نظر گرفته می‌شود.
جهت‌گیری‌های آینده:
درمان‌های بیولوژیک هدفمند (Targeted Biological Therapies) از جمله جهت‌گیری‌های تحقیقاتی در درمان اتواسکلروز هستند که هدف آن‌ها مداخله در سطح مولکولی برای اصلاح فرآیند غیرطبیعی بازسازی استخوان است، اما هنوز داروی هدفمند تأییدشده‌ای وجود ندارد. برای بیماران با کم‌شنوایی بسیار شدید که جراحی و سمعک برای آن‌ها کافی نیست، کاشت حلزون (Cochlear Implant) می‌تواند به‌عنوان گزینه نهایی توان‌بخشی شنوایی در نظر گرفته گردد.